Болезнь Шегрена: симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз

Болезнь Шегрена – заболевание аутоиммунного характера, развивающееся при наличии у пациента синдрома красной волчанки, ревматоидного артрита и системной склеродермии. У некоторых больных оно возникает самостоятельно. В зоне поражения оказываются соединительная ткань и железы внешней секреции. Болезнь впервые была описана во второй половине прошлого века, чаще всего диагностируется она у женщин старше 45 лет, но мужчины также не защищены от ее возникновения. Симптомы болезни Шегрена изучены хорошо, но причины ее провоцирующие специалистами не обнаружены.

Болезнь (синдром) Шегрена – что это?

Заболевание, поражающее соединительную ткань

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена – лидер среди заболеваний, поражающих соединительные ткани. В группе риска находятся женщины в возрасте от 20 и до 60 лет, а также дети мужского пола. У взрослых мужчин данное заболевание встречается крайне редко, примерно в 10% случаев из 100%. Характерной особенностью его является развитие иммуноагрессивных реакций к собственным тканям. Это ведет к образованию опасных антител, немедленно вступающих в борьбу с иммунной системой больного. В протоках слюнных и слезных желез возникает лимфоплазматическая инфильтрация.

Классификация

Прогрессируя, заболевание приводит к поражению мышц, сосудов и внутренних органов, чаще всего, почек и легких. Патологически опасный синдром протекает в двух формах – подострой и хронической. В зависимости от диагностируемых признаков выделяют 3 стадии рассматриваемой болезни:

  • начальная;
  • выраженная;
  • поздняя.

В начальной стадии наблюдаются незначительные функциональные, склеротические и дистрофические изменения строения слюнных, слезных и желудочных желез. Явных признаков воспаления не наблюдается, о наличии патологии могут сообщить лишь лабораторные тесты.

В позднем периоде у больных наблюдаются признаки паротита, кератоконъюнктивита, стоматита и артрита. При значительном угнетении иммунной системы развиваются генерализованная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия, наблюдаются деструктивные изменения в строении секретирующих эпителиальных желез.

Синдром Шегрена занимает вторую позицию по степени и скорости распространения среди всех существующих аутоиммунных заболеваний ревматического характера.

Причины возникновения и механизмы развития синдрома (болезни) Шегрена

Достоверной информации о причинах развития синдрома Шегрена современная медицина предоставить не готова. Многолетнее изучение характерных признаков болезни и ее последствий позволяет говорить лишь о том, что ведущая роль в этом вопросе отводится аутоиммунным факторам. Болезнь передается на генетическом уровне, в большинстве случаев она диагностируется у близких родственников – матери и дочери, бабушки и внучки.

Ряд, пока неизвестных ученым факторов, приводит к образованию сбоя в организме. Результатом этого становится инфильтрация слезных и слюнных желез В и Т-лимфоцитами. В кровь поступают антитела к клеткам эпителия пораженных желез.

При определении причин болезни нельзя исключать также и ревматический фактор и иммунологические феномены, к данному периоду времени изученные не в полной мере. В ряде случаев причиной синдрома Шегрена становятся системная красная волчанка, склеродермия и ревматоидный артрит. Но со 100% точностью говорить о том, что именно эти заболевания вызывают патологические изменения в строении соединительных тканей, не приходится, поскольку рассматриваемое заболевание встречается не у всех больных с отмеченным выше диагнозом. Болезнь Шегрена может развиться без явных на то причин и в свою очередь спровоцировать появление ревматоидного артрита и системной красной волчанки.

Патологическая морфология

Основной морфологический признак синдрома Шегрена – инфильтрация слюнных, желудочных и слезных желез лимфоцитами и плазмоцитами. В результате патологической активности опасных для организма антител поражаются также бронхиальные и влагалищные железы. Опасности подвергаются не только крупные, но и мелкие железы.

На начальной стадии в патологический процесс вовлекаются исключительно мелкие протоки. Несколько позже инфильтратом поражаются ткани железы, они атрофируются и замещаются соединительными тканями. Инфильтраты развиваются в мышцах, легких и почках, что приводит к нарушениям их нормальной работы.

В процессе биопсии слюнных желез примерно у 45 % больных обнаруживают значительные изменения в строении выстилающих протоки клеток, что приводит к образованию миоэпителиальных островков.

Дольки пораженной железы разрушаются, при этом сами железы могут сохранять нормальный облик, либо увеличиться в размерах. В исключительных случаях явных признаков разрушения не наблюдается, но присутствуют гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы заболевания, поражающее соединительную ткань

Симптомы заболевания

Основными симптомами синдрома Шегрена являются:

  • ксеростомия (сухость во рту);
  • ксерофтальмия;
  • хроническое воспаление суставов.

Ксеростомия проявляется у всех больных, при этом сухость во рту беспокоит постоянно, усиливаясь в процессе длительного разговора или после пережитого стресса. Пациенты жалуются на жжение и боль во рту, из-за пересыхания слизистой становится неприятно и даже больно глотать пищу. Перед употреблением еды больным приходится употреблять большое количество жидкости, что помогает не всегда, из-за чего некоторым больным приходится полностью отказаться от употребления сухой пищи. Пересыхание слизистой оболочки становится непосредственной причиной изменения голоса и образования кариеса. Ранее здоровые зубы быстро портятся, расшатываются, могут выпасть целиком.

Слизистая приобретает неприятный красный оттенок, в уголках рта появляются болезненные трещины (хейлит). Слюноотделение практически полностью прекращается. На поздней стадии развития синдрома Шегрена у пациентов не только полностью выпадают зубы, но развивается стоматит и гингивит, сосочки языка атрофируются, кожа на губах шелушится и облезает.

Подчелюстные или околоушные слюнные железы могут увеличиться с одной или обеих сторон, вследствие чего у больных с синдромом Шегрена также диагностируют и паротит. Околоушная слюнная железа значительно увеличивается в размерах, отекает, в слюнных протоках скапливается гной, у больных повышается температура, они не могут открыть и закрыть рот, каждая такая попытка приводит к возникновению сильнейшей боли. Температурные показатели достигают уровня в 39-40 градусов.

Ксерофтальмия или сухость глаз чаще всего наблюдается при сочетании синдрома Шегрена с ревматоидным артритом. Пациенты жалуются на резь в глазах, неприятные покалывания, ощущения присутствия на роговице мелких песчинок, либо инородного тела. Веки набухают, появляется зуд и покраснение. Если глаза долго держать открытыми, они устают и начинают болеть. После сна веки нельзя разлепить без неприятных ощущений. Зрение ухудшается, появляется боязнь солнечного и любого другого яркого света.

Синдром Шегрена сопровождается сильной болью в суставах. К сожалению, данный симптом нельзя отнести к специфическим проявлениям болезни, потому на его наличие многие не обращают внимания, списывая внезапные неприятные ощущения на погоду, усталость, другие болезни. У больных на фоне обычного артрита возникает артрит межфаланговых суставов кистей. Руки отекают, болят, совершать резкие движения ими становится практически невозможно. Артрит при болезни Шегрена протекает тяжело, но спустя некоторое время признаки его исчезают, эрозий на теле при этом не образуется.

При изучении симптомов данного заболевания особое внимание уделяется коже. Она значительно шелушится, иссушается. Если болезнь поражает потовые железы, то у больных замедляется потоотделение. Пациенты жалуются на периодически беспокоящее их чувство холода в конечностях, онемение кистей рук и стоп, зябкость.

У примерно 15-20% пораженных болезнью людей наблюдается на коже голени, бедер и живота множество мелких точек красного цвета, являющихся одним из признаков точечного кровоизлияния.

В ходе развития болезни происходит увеличение регионарных лимфатических узлов в шейной, подчелюстной и надключичной области. В ряде случаев лимфоузел достигает колоссальных размеров, внешним обликом напоминая псевдолимфому. Впрочем, настоящая лимфома также может стать одним из признаков и последствий синдрома Шегрена. Риск ее развития у больных с этим заболеванием значителен.

Поражение внутренних органов

В процессе развития синдрома Шегрена страдают также и внутренние органы. О наличии патологии в данной области свидетельствует развитие:

  1. сухих бронхитов;
  2. интерстициальных пневмоний;
  3. полимиозитов;
  4. гломерулонефритов;
  5. канальцевого ацидоза.

Если в зоне поражения оказывается слизистая оболочка носа, внутренняя поверхность каждой ноздри покрывается неприятной толстой коркой, развивается носовое кровотечение, причиной которому чаще всего становится очередная попытка избавиться от неприятного ощущения. При появлении корок в носу развивается серозный средний отит, при этом больное ухо болит, чешется, пациент жалуется на частичную потерю слуха.

Вовлечение в патологический процесс слизистых половых органов проявляется в виде:

  • сухости в области влагалища;
  • жжения;
  • появления боли при половом акте.

Слизистая оболочка влагалища атрофируется, что приводит к развитию неспецифического вагинита. Произошедшие изменения могут быть, как чисто возрастными, так и вызванными непосредственно самой болезнью.

При поражении сосудов ЦНС у больных наблюдаются признаки:

В ряде случаев повышается чувствительность к ряду ранее хорошо переносимых организмом препаратов. Невосприимчивость возникает к нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам пенициллиновой группы, цитостатикам и препаратам базовой терапии.

Диагностика

Лабораторные тесты во время заболевания

Диагностика болезни

Диагностика заболевания заключается в проведении устного опроса, визуального осмотра больного, поступившего с подозрением на болезнь Шегрена, а также проведении ряда лабораторных тестов. Так, с целью выявления сухости глаза проводится проба Ширмера. Для этого за нижнее веко пациента врач закладывает небольшой кусочек фильтровальной бумаги и в течение 5 минут отслеживает ее состояние. Если за указанный период времени бумага намокнет более чем на 15 мм, то со здоровьем больного все нормально, если же она остается сухой, либо намокла незначительно, имеет смысл говорить о дальнейшем исследовании на предмет выявления причин подобного явления.

Для подтверждения, или опровержения предыдущего теста производят форсированную пробу, суть которой заключается во вдыхании обследуемым 10% раствора хлорида аммония (нашатырного спирта). Результаты пробы оценивает специалист, он же решает, необходимо ли дальнейшее обследование, а именно:

  1. биохимический анализ крови;
  2. иммунологическое исследование крови для выявления специфических антител и признаков ревматоидного артрита;
  3. сцинтиграфия слюнных желез;
  4. сиалография околоушных желез;
  5. биопсия слюнной железы.

Результаты проведенного обследования покажут, отправляется ли пациент на дальнейшее лечение, или же признается абсолютно здоровым.

Лечение болезни Шегрена

Терапевтическое воздействие на организм страдающего от синдрома Шегрена пациента заключается в облегчении течения болезни и борьбе с аутоиммунным заболеванием. Для этого используются следующие группы лекарственных средств:

  1. глюкокортикоиды (прежде всего – это преднизолон);
  2. цитостатики (Хлорбутин, Циклофосфан, Азатиоприн);
  3. аминохинолиновые лекарства (Делагил, Плаквенил);
  4. ингибиторы протеолитических ферментов (Контрикал, Трасилол);
  5. антикоагулянты (Гепарин);
  6. ангиопротекторы (Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан);
  7. иммуномодуляторы (Спленин).

Схема лечения, дозировка и наименование препарата зависят от тяжести заболевания, скорости его развития, степени поражения организма.

Для лечения синдрома Шегрена также практикуют:

  • гемосорбцию;
  • плазмаферез;
  • полоскание рта;
  • закапывание глаз физиологическим раствором;
  • прием Бромгексина.

Если слюнные железы сильно воспалены, то димексид смешивают с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, после чего делают аппликации.

К какому врачу обратиться

Синдром Шегрена находится в компетенции врача-ревматолога. Именно к этому специалисту следует обратиться после сдачи всех необходимых анализов и подтверждения диагноза. В ряде случаев потребуется осмотр у стоматолога, офтальмолога, ЛОР-врача, пульмонолога, невролога, нефролога, гинеколога, дерматолога и даже сосудистого хирурга.

Прогноз

Синдром Шегрена для жизни не опасен, но ее качество он способен ухудшить в разы. Своевременно начатое лечение позволяет снизить риск развития патологических процессов и сохранить трудоспособность, но отсутствие лечения может привести к различного рода осложнениям, следствием которых нередко становится инвалидность.

Первичное поражение тканей при синдроме Шегрена сопровождается вторичным инфицированием, развитием синуситов, рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний. Если в зоне поражения оказываются внутренние органы, у пациентов может развиться почечная недостаточность, нарушиться кровообращение в головном и спинном мозге.

Профилактических мер для предотвращения развития заболевания, в силу недостаточно хорошо изученных его причин, не разработано. Больные приходят на осмотр уже с явно выраженными признаками болезни, что делает ее диагностику на ранней стадии практически невозможной. Синдром Шегрена достаточно хорошо лечится, но только в том случае, если больной выполняет все предписания врача. Особую опасность заболевание представляет для беременных женщин. Случаи невынашивания плода по причине развития именно этой болезни, являются наиболее распространенными. У беременных женщин могут возникнуть проблемы с кровотоком и сердечной деятельностью. Если женщина планирует ребенка, но состоит в группе риска по развитию у нее рассмотренного выше синдрома, то она в обязательном порядке должна посетить ревматолога.

От риска развития аутоиммунных заболеваний не застрахован никто. Так, признаки болезни Шегрена могут долгое время маскироваться под признаки других болезней, кажущиеся человеку вовсе не опасными. Чтобы избежать неприятных сюрпризов необходимо хотя бы 1 раз в год посещать ревматолога, сдавать анализ крови. Нередко вслед за развитием аутоиммунных заболеваний диагностируют лимфому и другие виды рака, что уже угрожает здоровью и жизни. Своевременное обследование у врача лишним никогда не будет.

Болезнь Шегрена Симптомы, лечение болезни:

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Понравилось? Лайкни и сохрани у себя на страничке!

Комментировать материал - Болезнь Шегрена: симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз

Top

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам:

Подробнее в Лечение заболеваний
Диагноз: язва луковицы двенадцатиперстной кишки. Лечение или приговор

На первый взгляд наша пищеварительная система работает...

Горло
Обострение хронического тонзиллита: лечение у детей и беременных

Тонзиллит является патологическим процессом, который характеризуется развитием...

Закрыть