Склерозирующий холангит: причины, симптомы, лечение

ПеченьПервичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое заболевание желчных путей печени внутри и снаружи органа.

Когда говорят о холангите, то имеется в виду воспаление, присутствующее в желчных путях, а склерозирующий означает, что воспаление привело к образованию рубцовой ткани. Патологический процесс приводит к затруднению прохода желчи, а это, в свою очередь, к неправильной работе печени.

Общие сведения о первичном склерозирующем холангите

Чтобы диагностировать первичный склерозирующий холангит достаточно исследовать внутрипеченочные протоки, хотя этот процесс одновременно может находиться и в протоках поджелудочной железы, и в желчном пузыре.

До 1980 года было насчитано всего 100 случаев заболевания, обнаружить его удавалось только при проведении операции или вскрытии. До этого времени склерозирующим холангитом называли все хронические заболевания желчных протоков, при которых появляются утолщения или сужения без явной на то причины.

Чаще всего склерозирующий холангит поражает мужчин от 25 до 40 лет. Эти границы очень размыты, так как тяжело с точностью определить широту распространения болезни, ведь она долго время может протекать бессимптомно. Вторая причина, по которой это происходит – неправильная постановка диагноза, когда ПСХ путают с заболеваниями кишечника воспалительного характера, в частности, неспецифическим язвенным колитом.

Иногда симптомы ПСХ путают с аутимунными заболеваниями, муковисцидозом, бронхоэктатической болезнью. Только в четверти случаев болезнь протекает изолированно.

Каким бы не было течение болезни, оно приведет к печеночной недостаточности.

Когда болезнь начинает развиваться, происходит нарушение тока и застоя желчи. Желчь начинает поступать в кровяной ток. Это можно заметить по пожелтевшей коже и слизистым оболочкам. По этой же причине давление в желчных путях повышается и клетки печени отмирают.

Первичный холангит может прятаться за хронические заболевания кишечника, когда все силы врача брошены на вторую болезнь, а первая продолжает незаметно активно развиваться. 80% пациентов имеют именно такую клиническую картину.

Причины образования болезни и прогноз

До сих пор ученые не могут выяснить, почему появляется проблема первичного склерозирующего холангита.

Когда болезнь начинает развиваться, происходит нарушение тока и застоя желчи

Когда болезнь начинает развиваться, происходит нарушение тока и застоя желчи

Если рассматривать теоритический аспект, то негативное влияние оказывают токсины, в частности медь и инфекционные агенты. Патологии могут возникать и из-за сбоя в работе иммунной системы.

Почему именно избыток меди вызывает склерозирующий холангит? Ответа на этот вопрос также нет, но есть наблюдение врачей: когда пациенту назначают комплексоны, необходимые для образования неионизирующих стойких водорастворимых комплексов, то организм не проявляет никакой реакции. Следовательно, накопление меди в печени является вторичным феноменом.

Еще один факт, что внутрипочечные протоки поражают два вируса: реовирус 3 типа и цитомегаловирус. Оба они не обнаруживаются у больных ПСХ.

По одной из версий, причиной появления ПСХ может служить изменение иммунного ответа. При аутоиммунных заболеваниях обнаруживаются те же самые антигены, что и при ПСХ. Поэтому почти все пациенты с ПСХ имеет дополнительно в анамнезе и аутоиммунное заболевание.

Аутоиммунные нарушения оказывают негативное воздействие на ткани и органы своего же организма. Такие отклонения могут быть вызваны вирусной или бактериальной инфекций, действием токсинов. Человек может иметь генетическую предрасположенность к заболеванию склерозирующим холангитом.

Есть несколько факторов риска, который увеличивают вероятность заболевать ПСХ:

  • возраст свыше 30 лет
  • мужской пол (мужчины болеют ПСХ в два раза чаще, чем женщины)
  • генетическая предрасположенность (наличие идентичного диагноза у родственников)

Пациент с диагнозом ПСХ, начиная от момента появления выраженных симптомов, может прожить около 10 лет. Зарубежные источники предоставляют статистику, что если сделать операцию по трансплантации печени в первый год болезни, то практически все пациенты смогут дальше нормально жить. Если операция прошла на второй год, то процент уменьшается до 90%, если через 5 лет, то только 85% пациентов смогут продолжать обычную жизнь, и если операция производилась на 10 й год, то процент сокращается до 70%.

Только 20% пациентов, которые перенесли трасплантацию печени сталкиваются с рецидивами склерозирующего холангита.

Многие больные имеют дело с прогрессирующим холестазом, формируется вторичный билиарный цирроз, печеночная недостаточность и холангиокарцинома. Болезнь долгое время может протекать бессимптомно, но это не означает, что она не прогрессирует.

Более неблагоприятный прогноз при поражении внепеченочных желчных протоков, чем только при внутрипеченочных. Есть риск получить дисплазию и колоректальный рак.

Симптомы и возможные осложнения

В начале заболевания пациент не ощущает никакого дискомфорта, симптомы не проявляются, болезнь развивается постепенно.

При скрининговом обследовании в первую очередь обнаруживаются в большом количестве g-глутамилтранспептидазы и щелочные фосфатазы сыворотки. Иногда наблюдается повышенная активность сывороточной трансаминазы.

При отсутствии симптомов может начать развиваться цирроз печени и портальная гипертензия, при том, что признаки холестаза будут отсутствовать. В таком случае врачи часто делают ошибку и пишут диагноз: «криптогенный цирроз».

В некоторых случаях у пациента присутствуют симптомы холангита, среди них:

Один из симптомов заболевания - холестатическая желтуха

Один из симптомов заболевания — холестатическая желтуха

  • лихорадка
  • приступы сильной боли
  • быстрая утомляемость
  • потеря массы тела
  • зуд кожи.

Когда болезнь перестает прятаться и все симптомы становятся явными, то появляется прогрессирующая или интермиттируюая холестатическая желтуха. Наблюдаются:

  • желтуха
  • гепатомегалия
  • спленомегалия
  • гиперпигментация
  • ксантоматоз.

После этого начинает развиваться печеночная недостаточность и вторичный билиарный цирроз. Если параллельно развиваются болезни кишечника или аутоимунные заболевания, тогда добавляются симптомы последних.

ПСХ часто дает специфические осложнения. На фоне склероза панкреатического протока может появиться хронический панкреатит. Как следствие вторичного застоя желчи может образоваться холедохолитиаз. Его можно диагностировать только при отсутствии камней в желчном пузыре.

После операции наложения печеночно-кишечных анастомозов или при наличии камней или опухоли желчных протоков может появиться бактериальный холангит. Он проявляется болью в правом боку, желтухой и повышенной температурой.

Тяжелей всего обнаружить холангиокарциному, у 30% пациентов при развитии опухоли не наблюдается клинических и даже лабораторных изменений. Когда болезнь находится на средней стадии развития, может появиться боль в правом богу, желтуха, большое количество сывороточных маркеров холестаза. Сложность диагностики заключается в том, что данные симптомы наблюдаются и при других осложнениях.

Среди прочих осложнений могут быть:

  • хронический хостестаз
  • вторичный билиарный цирроз печени
  • холелитиаз
  • стриктура желчных путей
  • рак толстой кишки

Чаще всего болезнь протекает с дополнительными осложнениями, чем изолированно.

Диагностика и лечение

Говорить о наличии ПСХ можно, если был обнаружен повышенный уровень щелочной фосфатазы при хроническом заболевании кишечника.

Основной метод диагностики – эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография

Основной метод диагностики – эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография

Основной метод диагностики – эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ).

О гепатобилиарных нарушениях говорит повышение активности ферментов холестаза, дополнительно проверяют активность лейцинаминопептидазы. Практически во всех случаях отмечается высокая активность сывороточных трансаминаз.

В лабораторных условиях можно выявить увеличение уровня IgМ и гипербилирубинемию. Больше чем в половине случаев обнаруживается p-ANCA.

Для более точной диагностики используют и инструментальные методы. При УЗИ можно увидеть уплотнения стенок желчных протоков, при компьютерной томографии – самые широкие участки протоков.

На 2-4 стадиях ПСХ делают магнитно-резонансную холангиографию. С ее помощью можно оценить внутрипеченочные и внепеченочные желчные ходы. Данные служат дополнительными к ЭРХПГ.

Подтвердить диагноз можно биопсией печени. Дифференциальную диагностику проводят, если имеется первичный билиарный цирроз, вторичный склерозирующий холангит или диффузная склерозирующая карцинома.

Для лечения ПСХ используют:

  • антибиотики
  • препараты желчных кислот
  • противовоспалительные препараты
  • иммунодепрессивные медикаменты
  • антифиброзные средства
  • медьэлиминирующим средства

На данном этапе развития медицины еще не выявлено эффективных средств для борьбы с ПСХ. Самым действенным способом лечения является трансплантация печени. Чем раньше ее провести, тем больше шансов на возвращение к прежней жизни.

Хирургическое вмешательство рекомендуют, если:

  • уровень билирубина повышен в 5 раз
  • имеется цирроз печени
  • при бактериальном холангите, который не реагирует на прием антибиотиков.

Самые популярные препараты для лечения ПСХ: Холестирамин, Урсодезоксихолевая кислота, Рифампицин, Антигистаминные средства и фенобарбитал.
Пигментацию и зуд помогут устранить плазмаферез, каждый день необходимо проходить ультразвуковое облучение. Некоторые структуры желчных протоков можно устранить с помощью хирургического вмешательства – наложить Т-образный дренаж. Иногда целесообразно применить искусственное протезирование.

Из познавательного видео Вы узнаете о всех возможных признаках поражения печени:

Понравилось? Лайкни и сохрани у себя на страничке!

Комментировать материал - Склерозирующий холангит: причины, симптомы, лечение

Top
Подробнее в Будь здоровым
Киста
Ретроцеребеллярная киста – это не приговор

Организм человека устроен так, что в какой-то...

Очищение
Тиосульфат натрия при очищении организма: плюсы и минусы

Натрия тиосульфат – прозрачные гранулы бес цвета...

Закрыть